Me acabo de entera a raíz de un acto que se ha llevado a cabo hoy y mañana para recaudar fondos para la Marató de TV3 de este año para las enfermedades neurodegenerativas, que Constantino Romero sofria ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica):
Los días 1 y 2 de diciembre se realizará una representación solidaria de radioteatro en directo en los Cines Girona de Barcelona con el propósito de recaudar fondos para la Marató 2013. Con esta iniciativa, un grupo de profesionales del teatro, el doblaje i la radio quieren aprovechar también para hacer un homenaje al apreciado actor, doblador y locutor Constantino Romero, desaparecido el pasado mes de mayo a causa de la enfermedad neurodegenerativa conocida como ELA (Esclerosis lateral amiotrófica).
El espectáculo, titulado «Més enllà d'Onuf», es un texto original del dramaturgo Gerard Vàzquez, escrito para la ocasión. El argumento situa la acción en el siglo XXIII, cuando las enfermedades neurodegenerativas ya han sido erradicadas pero la aparición misteriosa de un nuevo enfermo desencadena una búsqueda para salvar su vida.
La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA, y también llamada enfermedad de Lou Gehrig por el jugador de los Yankess de Nueva York retirado por esta enfermedad en el año 1939 y, en Francia, Enfermedad de Charcot) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).[1] [2]
A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.
El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:
- «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
- «amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo), veteranos de la Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam.[3]
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